Vroege progressie voorspelt overleving van patiënten met sclerodermie en longfibrose

Naast het identificeren van traditionele risicofactoren voor mortaliteit bij systemische sclerose (huidscore, leeftijd), laat een analyse van twee RCT’s bij patiënten met systemische sclerose en een interstitiële longaandoening (SSc-ILD) zien dat een afname van de geforceerde vitale longcapaciteit (FVC) en de diffusiecapaciteit voor koolstofmonoxide (DLCO) over twee jaar een betere voorspeller is voor de mortaliteit dan FVC en DLCO op baseline.

ILD is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met SSc. Het doel van deze studie was om voorspellers voor de overleving te identificeren bij patiënten met SSc-ILD die deelnamen aan de Scleroderma Lung Studies (SLS) I en II. In SLS I werden 158 patiënten gerandomiseerd naar 1 jaar oraal cyclofosfamide (CYC) of placebo. In SLS II werden 142 patiënten gerandomiseerd naar 1 jaar oraal CYC gevolgd door 1 jaar placebo of naar 2 jaar mycofenolaatmofetil (MMF). Na een mediane follow-upperiode van 8 jaar was 42% van de SLS I-patiënten overleden en was de doodsoorzaak – wanneer bekend – in 65% van de gevallen gerelateerd aan SSc. Er was geen significant verschil in de tijd tot overlijden voor patiënten toegewezen aan CYC versus placebo in SLS I of voor patiënten toegewezen aan CYC versus MMF in SLS II.

Een hogere huidscore op baseline, een hogere leeftijd en een afname van de FVC en de DLCO over 2 jaar waren in SLS I onafhankelijk geassocieerd met een toegenomen risico om te overlijden. In de SLS II-data werden dezelfde voorspellers geïdentificeerd. Patiënten met deze kenmerken zijn mogelijk gebaat bij meer agressieve behandeling, aldus de onderzoekers.


  • Bronverwijzing
    1. Volkmann ER, Tashkin DP, Sim M, et al. Short-term progression of interstitial lung disease in systemic sclerosis predicts long-term survival in two independent clinical trial cohorts. Ann Rheum Dis. 2019;78:122-30.

Aandachtsgebied:

ILD

Onderwerp:

sclerodermie

U heeft nog enkele gratis artikelen binnen longziekten. Maak uw account aan om ongelimiteerd te lezen.