Advertentie

De impact van sikkelcelziekte

De klinische presentatie van sikkelcelziekte (SCZ) is zeer divers en bestaat uit pijn, ernstige anemie en orgaanschade op termijn. In dit proefschrift is gekeken naar zowel pijn, orgaanschade als de impact van de ziekte op de kwaliteit van leven van patiënten met SCZ.

Behandeling van acute pijn
In een prospectieve studie die de effectiviteit van intraveneuze morfinetoediening middels patiënt gecontroleerde analgesie (PCA) vergelijkt met continue infusie van morfine bij patiënten een vaso-occlusieve crisis (VOC), is gebleken dat acute pijnklachten in een klinische setting het best bestreden worden met een PCA-pomp. Patiënten in de PCA-groep gebruikten significant minder morfine, terwijl er geen verschil in pijnintensiteit werd gevonden tussen de twee groepen. Als gevolg van verminderd morfinegebruik werd daarnaast een significant verschil gevonden in door morfine geïnduceerde bijwerkingen (misselijkheid en constipatie).

Dagelijkse zelfgerapporteerde pijn
Met behulp van pijndagboeken zijn in totaal 5.982 dagen door 55 patiënten beschreven. De dagboeken waren gericht op het evalueren van de aard en het beloop van pijn, lokalisatie van pijn, gebruik van pijnmedicatie en contact met zorgverleners. Patiënten registreerden sikkelcelgerelateerde pijn op 17% van de geobserveerde dagen. Opmerkelijk was de variabiliteit van deze klachten tussen patiënten. Daarnaast is het aantal dagen waarop patiënten pijn aangeven veel lager in vergelijking met eerdere onderzoeken die in de Verenigde Staten werden uitgevoerd en die tot zelfs op meer dan 65% van de dagen pijn rapporteerden. Er zijn verschillende mogelijke verklaringen voor deze discrepantie, zoals verschillen in leeftijd, gebruik van pijnmedicatie en verschillen in de toegankelijkheid tot de gezondheidszorg tussen de Verenigde Staten en Nederland.

Kwaliteit van leven
De mate van pijn en de sociaaleconomische omstandigheden (werk en opleiding) ​​zijn de aspecten die kwaliteit van leven bepalen. Orgaanschade – wat een belangrijke factor voor de levensverwachting bij SCZ is – leek geen bepalende factor te zijn voor kwaliteit van leven.

Acuut Chest Syndroom
Het acuut chest syndroom (ACS) is een ernstige complicatie van SCZ met een hoge mortaliteit. ACS is een pulmonale complicatie waarbij als gevolg van infectie, hypoventilatie en/of vetembolieën microvasculaire vaso-occlusie ontstaat in de longen wat zich presenteert als een pneumonie. Onder patiënten met SCZ is een ACS de belangrijkste doodsoorzaak. Spirometrie is niet effectief in deze studie in het voorkomen van een acuut chest syndroom bij volwassen sikkelcelpatiënten die zijn opgenomen met een pijnaanval in tegenstelling tot eerdere studies bij kinderen met SCZ.

Orgaanschade
In de dagelijkse klinische praktijk wordt de frequentie van pijnlijke crises vaak gebruikt als een belangrijke parameter voor de ernst van SCZ. Deze studie beschrijft de prevalentie van orgaanschade middels een cross-sectionele analyse in een cohort van volwassen sikkelcelpatiënten. Verschillende complicaties en vormen van orgaanschade bleken gerelateerd te zijn aan de frequentie van VOC zoals het ACS, avasculaire botnecrose, ijzerstapeling, priapisme en cholelithiasis, maar belangrijke andere vormen van orgaanschade zoals microalbuminurie, nierfunctieverlies en een verhoogde tricuspidalis regurgitatie snelheid (TRV) – als maat voor cardiomyopathie of pulmonale hypertensie – waren niet gerelateerd aan de frequentie van ziekenhuisopnames met een VOC. Belangrijk is dat microalbuminurie en een verhoogde TRV werden waargenomen bij bijna 25% van de patiënten zonder pijnlijke crises in de voorgaande drie jaar. Deze resultaten onderstrepen het belang van systematische screening op het ontwikkelen van orgaanschade bij alle sikkelcelpatiënten ongeacht de presentatie. Om de progressie van sikkelcelgerelateerde complicaties en orgaanschade verder te beoordelen, hebben we dit cohort gedurende zeven jaar gevolgd en hebben we prospectief de ontwikkeling van nieuwe complicaties en orgaanschade in kaart gebracht. Deze studie toont aan dat de ontwikkeling van orgaanschade een continu proces is bij volwassen patiënten met SCZ. Bovendien blijkt dat 80% van de patiënten (met een mediane leeftijd van 37 jaar) minstens één vorm van sikkelcelgerelateerde orgaanschade heeft.



Aandachtsgebied:

Benigne hematologie

Onderwerp:

sikkelcelziekte

Advertentie

U heeft nog enkele gratis artikelen binnen hematologie. Maak uw account aan om ongelimiteerd te lezen.